Синдром Геллера

Синдром Геллера – это психическое расстройство первазивного развития детей в возрасте 2-10 лет, при котором пациентом полностью утрачиваются все сформировавшиеся навыки и функции. Дети при этом перестают разговаривать, утрачивают способность решать интеллектуальные задачи и выполнять действия самообслуживания. Их характер меняется, становясь более раздражительным, гиперактивным, непослушным, тревожным. Диагностируется синдром Геллера при беседе с больным, в ходе наблюдений за его поведением, психологических тестирований когнитивной сферы ребенка. Проблема состоит в отсутствии на сегодняшний день специфического эффективного лечения. Терапия сводится к симптоматическому лечению медикаментозными препаратами и различным коррекционным занятиям.

Симптоматика синдрома Геллера очень специфическая. Продромальный период заболевания характеризуется возникновением эмоциональных отклонений – своенравности, тревожности, раздражительности, гнева. Пациенту более не доступна какая-то сложная деятельность, для которой необходимо концентрировать и распределять внимание, проявлять усидчивость, выполнять что-либо по предлагаемому образцу. Ребенок теряет все приобретенные ранее навыки, он не может больше собирать конструктор, раскрашивать картинки, рисовать, разыгрывать сюжетно-ролевые игры, по типу игры в магазин или больницу. Полностью исчезает усидчивость, ребенок начинает злиться и отказываться от дальнейших действий при малейшей ошибке. Данный период опасен тем, что интеллектуальный спад на данном этапе не заметен, и диагностировать синдром Геллера не представляется возможным. В течение нескольких месяцев после начала процесса, характеризующегося эмоциональной неустойчивостью и гиперактивностью, начинают развиваться специфические симптомы синдрома Геллера. У ребенка обедняется речь, словарный запас становится скудным, предложения строятся односложным образом. В итоге это приводит к распаду речи, утрате разговорного языка, непониманию обращения. Ребенок перестает интересоваться общением с окружающими, не хочет играть в игры, возникает аутистическое расстройство и замкнутость. У него пропадает познавательная способность, обедняется эмоциональная сфера, возникает равнодушие ко всему. Регрессируют у ребенка и двигательные навыки, на смену им приходят стереотипные действия. Пропадает умение умываться, одеваться, принимать пищу, складывать игрушки, ходить в туалет.

Очень часто симптоматика синдрома Геллера осложняется неврологической патологией, а после года от начала болезни у ребенка исчезают полностью все речевые, бытовые и социальные навыки. Согласно динамике течения процесса заболевания деменция может быть резидуальной (остаточной) и прогрессирующей. Резидуальный тип деменции характеризуется однократными патологическими воздействиями на головной мозг, в результате чего психологические функции уже нарушились. Но дальнейшего разрушения мозговой деятельности не происходит. Деменция при этом является остаточным результатом процесса повреждения мозга. При этом психика ребенка способна развиваться в дальнейшем, однако только в существующих условиях – поврежденного мозга и частично распавшихся функций. Способность к познавательной деятельности у ребенка сохраняется, он будет учиться общаться с людьми и выполнять определенные функции, но на уровне своих новых возможностей. О прогрессирующей деменции специалисты говорят, когда процесс распада мозговых функций не завершен.

Вредные факторы, провоцирующие распад, могут носить эндогенный, генетически обусловленный характер, а могут иметь экзогенную природу. Прогрессирующая деменция возникает в качестве следствия хронических воспалений головного мозга (например, энцефалита или менингита), прогрессирующих опухолевых процессов в мозге, при тяжелой эпилепсии, детской шизофрении, склерозе мозговых тканей, при различных нервных заболеваниях дегенеративного характера. При этом постоянно разрушаются мозговые клетки, что и приводит в итоге к распаду психологических функций. Данный процесс продолжается вплоть до полного распада психики ребенка. В данном случае психическое развитие становится невозможным, работать с детьми с подобной патологией должны исключительно медработники, поскольку психолого-педагогическая работа в случаях с прогрессирующей деменцией не имеет смысла.

Этиология синдрома Геллера до сих пор не изучена. Последние исследования свидетельствуют о взаимосвязи данного заболевания с нейробиологическими механизмами в центральной нервной системе. При проведении энцефалографии у 50% всех больных детей обнаружены изменения электрической активности головного мозга. Также специалисты не исключают взаимосвязь синдрома Геллера с судорогами, болезнью Шильдера, лейкодистрофией. Существует гипотеза, что данное заболевание имеет инфекционную природу с персистирующимися вирусами, которые настолько малы, что рассмотреть их при помощи микроскопа невозможно. Скачкообразное развитие детей в физическом и психическом плане не дают возможности своевременно обнаружить патологию. Иногда ребенок с нормальным развитием вдруг делает шаги назад в собственном развитии. Это может свидетельствовать о начале детского дезинтегративного психоза – опасного заболевания, при котором у малышей после 3 лет возникают нарушения речи, снижается способность к восприятию сказанного, пропадает активность в играх, исчезает контроль функции мочевыделения и стула, возникает однообразность в поведении. Чаще всего детская деменция проявляется в возрасте от 2 до 10 лет. К моменту возникновения дифференцированных симптомов ребенок уже утрачивает часть (иногда и все) функций, приобретенных ранее.

В самом начале диагностики синдрома Геллера пациента консультируют с неврологом или педиатром. Родителей ребенка смущает постепенная утрата некоторых ранее приобретенных функций, что и приводит их к врачу. Сначала проводятся инструментальные обследования и осмотры, чтобы выявить более распространенные патологии – эпилепсию, травму головного мозга, опухоль. Если данные диагнозы исключаются, необходим осмотр психиатра и специфическая диагностика. В специфическую диагностику синдрома Геллера входят: беседа; наблюдение за пациентом; психологическое тестирование. Беседа проводится, в большей степени, с родителями ребенка, поскольку врачу важно выяснить особенности в течении заболевания – сколько продолжался нормальный период развития, насколько сильно проявляется прогресс распада функций, присутствует ли регресс в более, чем двух сферах, есть ли речевые нарушения, отмечаются ли провалы в социальных, игровых, бытовых или двигательных функциях.

При проведении консультаций психиатр фиксирует поведенческие реакции пациента и его эмоциональное состояние. Гиперактивность, свойственная синдрому Геллера, должна в данном случае сочетаться с проявлениями аутизма, такими как стереотипия, падение интереса при общении, отсутствие мимики, пантомимики, жестов, что демонстрирует врачу отсутствие инструментов для живых коммуникаций. Посредством тестирования интеллектуальных способностей ребенка специалист определяет глубину возникшего дефекта. Методики для этих целей разнятся, в зависимости от возраста пациента и его способностей удерживать продуктивный контакт. В целях тестирования применяются тесты прогрессивных матриц Равена, тест Векслера, пирамидка, коробка форм. Синдром Геллера необходимо отличить от раннего аутизма детского возраста, болезни Ретта, шизофрении. Основными критериями для диагностики заболевания выступают период нормального развития, наличие симптоматики, возникшей до 10 лет, быстрота распада навыков (6-12 месяцев). Также клиника болезни предполагает дефицитарность и обеднение всех функций психики ребенка.

Терапевтические методики деменции в детском возрасте имеют схожие направления с лечением аутизма раннего возраста. При этом акцент в лечении делается на ранние интенсивные мероприятия, бихейвиоральный подход к проблеме, четкую структурированность. Эффективность медикаментозной терапии в данном вопросе не доказана научно, поэтому лекарства применяются лишь на первом этапе болезни для купирования поведенческой симптоматики. Каждый раз программа развития для пациента составляется в индивидуальном порядке при подключении к данному процессу психологов, врачей других специализаций, педагогов, родителей. Комплексный терапевтический подход при синдроме Геллера включает в себя: корригирующие и развивающие мероприятия; психотерапию и семейные консультации; социальную реабилитацию. Развитие и корректировка навыков и функций подразумевает под собой особые занятия для восстановления речевой активности и интеллекта.

Проводятся такие занятия специалистами различных направлений – психотерапевтами, логопедами, дефектологами, психологами. Возобновление социальных навыков происходит при групповых занятиях, где дети с идентичными проблемами учатся взаимодействовать и коммуницировать между собой. На занятиях по семейной консультации родители обучаются уходу за детьми с данным заболеванием, проходят информационные занятия по течению заболевания, ознакамливаются с прогнозом. Психотерапевтическая помощь также оказывается семьям на групповых занятиях, где происходят встречи между семьями, в которых есть дети с синдромом Геллера, что снижает социальную изоляцию данных семей, позволяет получить эмоциональную поддержку, опыт практического характера по бытовым вопросам и в сфере развития ребенка в домашних условиях. Социальная реабилитация помогает усилиями специалистов сформировать у ребенка необходимые практические навыки. Ребенка научат одеваться, умываться, пользоваться вилкой и ложкой, держать карандаш, лепить из пластилина. Параллельно с этим происходит корректировка эмоциональных и поведенческих отклонений, развивается концентрация внимания и усидчивость.