Болезни детей: «синдром бабочки», что это и как лечить?

Симптомы

К счастью, болезнь нельзя не заметить, потому что она проявляется сразу после рождения.

На начальных этапах появляются небольшие ранки и пузырьки с серозным содержанием. Даже от малейшего контакта. Раны могут долго не заживать.
На более поздних этапах может наблюдаться поражение слизистой оболочки глаз, ротовой полости и гортани.
Если вовремя не начать лечение, то скорее всего начнут выпадать зубы и повредится слизистая оболочка пищевода и кишечника.

Классификация

Существует множество разновидностей болезни но их выделяют в три категории:

простой эпидермолиз (Патология затрагивает только верхние слои кожи. Болезнь проявляется образованием пузырей в области рта. Но заживление происходит без дальнейших последствий.)
пограничный эпидермолиз (Патология затрагивает более глубокие слои кожи. Пузырчатые образования распространяются дальше. Возможны образования в области кишечника. В качестве последствий после заживление пузырей появляются рубцы. Уже на этой стадии возможен смертельный исход.)
дистрофический эпидермолиз (Здесь уже важно обращать внимание на тип наследования. У рецессивного типа болезнь проявляется в виде образования пузырей в пищеводе. У доминантного – в локтевой и коленной областях, а также подвержены слизистые оболочки.)
Синдром Киндлера (разный уровень образования пузырей). О нём говорят отдельно. (Этот тип является злокачественным. Образования занимают большую часть тела и долго не заживают.)

Диагностика

Причин может быть несколько у разных видов. К примеру, простой эпидермолиз проявляется из-за мутации определённых генов.

Но назвать это причиной со стопроцентной уверенностью невозможно. Выявлять заболевание до рождения пока не удаётся даже высококвалифицированным медикам.

Лечение заболевания

К сожалению, пока нет способа вылечить болезнь. Все лечение носит исключительно симтоматический характер, главной задачей которого является не допускать увеличение размеров пузыря.С этой целью используются бинты и атравматические не прилипающие материалы. При этом обычные перевязки являются слишком жёсткими для больных, так что требуются особые бинты, щадящие хрупкую кожу.

Болезнь опасна. Из-за недостаточной компетентности медиков в этой сфере многие дети погибают. Критическим является возраст до трёх лет. Организм ребёнка в это время слабо защищён, поэтому здесь особенно важно не допускать самолечения, а следовать чётким инструкциям медиков.